Huidziekte beschouwd als zeldzaam, epidermolysis bullosa? een niet-curatieve genetische ziekte die als hoofdkenmerk de vorming van bellen door het lichaam en de slijmvliezen heeft. De grote gevoeligheid van de huid en het gemak van laesies bij de minste aanraking zorgen ervoor dat er meer blaren verschijnen die intense pijn en littekens over het hele lichaam veroorzaken.

Volgens studies uitgevoerd door de Braziliaanse Vereniging voor Dermatologie, komen bulleuze laesies voor als gevolg van? wijziging van de synthese van de eiwitten die verantwoordelijk zijn voor de toetreding tot de lagen van de huid. Met deze verandering heeft de huid niet de consistentie die gemakkelijk zou moeten breken met enige wrijving. Er zijn gevallen van baby? j? geboren worden met de bubbels door het lichaam, inclusief de geboorte zonder huid op sommige delen van het lichaam, waardoor ze vatbaar zijn voor infecties en verdere complicaties kort na de geboorte.

BELANGRIJK: Kinderen met bulleuze opperhuid voelen pijn in vergelijking met brandwonden in de derde graad. Ze hebben dus zalven, verbanden en intensieve zorg nodig.

De huid bestaat uit twee lagen: de epidermis en de dermis. Bij gezonde mensen versterken de eiwitten het contact van elkaar waardoor ze meer weerstand bieden. In het geval van kinderen met epidermolysis bullosa, laat het gebrek aan dit proteïne uw huid dun en uiterst breekbaar achter. Daarom krijgen kinderen die aan de ziekte lijden de naam "kristallen huid"?, suikerspin? of tot? Echt? Vlinders? door de kwetsbaarheid en delicatesse met de vleugel van een vlinder.

Zijn er gebieden van het meest getroffen lichaam??

In het gebied van de plooien of ledematen van het lichaam hebben de neiging om meer gevoeligheid te hebben, zodat ze meer intense laesies presenteren, die verder de bewegingen van het lichaam belemmeren. Zelfs als het een zeldzame en ernstige ziekte is, niet? besmettelijk, het kind kan dus normaal naar school gaan, behalve enkele fysieke activiteiten die moeten worden goedgekeurd door de arts die het kind begeleidt.

Graden van Epiderm? Lysis Bullosa

De ernst van epidermolysis bullosa gaat van milde tot ernstige gevallen. de ernstigste, die fataal zijn en worden gepresenteerd in drie soorten:

  • Epidermis lysis Bullosa eenvoudig - De blaren verschijnen intens en pijnlijk, maar hun genezing? snel en laat geen sporen na. In dit type verbetert het kind gewoonlijk in de loop van de jaren en wordt de ziekte gecontroleerd om de leeftijd te verbeteren.
  • Epidermolysis bullosa afleiding - Bij dit type ziekte verschijnen de blaren intens maar verspreid door het lichaam. Het herstel? langzamer en elke blaar laat diepe littekens achter op de huid..
  • Epidermolysis bullosa junctional - Beschouwd als het meest ernstige type ziekte, bereiken de blaren de volledige omvang van de huid, de slokdarm, de twaalfvingerige darm, de ingewanden en ook de maag. Wat veroorzaakt intense pijn intern en schaadt de voedsel- en voedselvertering.

Taken die zo gewoon zijn voor gezonde mensen zoals het dragen van een pak, het beslaan van een schoen of het ophangen van een bed, kunnen een echte ontbering zijn voor een kind met een bulleuze epidermis. Naast intense pijn, elke wrijving met weefsel of object? genoeg voor een nieuwe blessure om te openen.

Symptomen van Epidermis lysis Bullous

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is de blaren op het lichaam, vooral op het gebied van handen, armen, ellebogen, voeten en knieën. In de ernstigste gevallen van epidermolysis bullosa strekken de blaasjes zich uit door de mond totdat de slokdarm, vergezeld van moeite met eten. ? algemeen goed ook:

  • Atrofie van handen en voeten
  • Verlies van nagels
  • Ondervoeding het ??
  • Moeilijke genezing

De moeilijkheid om het kind te voeden met de problemen van voedselabsorptie kan leiden tot ernstige ondervoeding en kan, indien niet tijdig behandeld, snel tot de dood leiden.

Hoe? De diagnose uitgevoerd?

De diagnose? uitgevoerd door klinisch onderzoek, waarbij naast het lichamelijk onderzoek ook de geschiedenis van het kind en aanvullende onderzoeken die de ziekte bevestigen, worden gevraagd. Details zoals grootte van de laesie en bellen, intensiteit en locaties zullen worden geanalyseerd, evenals informatie over familiegeschiedenis welke moet worden geanalyseerd.

Onderzoeken met behulp van elektronenmicroscopie en biopsie van de blaren zijn essentieel om tot een sluitende diagnose te komen. De biopsie moet worden uitgevoerd door de verse bubbelkap te verzamelen, anders bereikt hij niet het juiste resultaat.

Een antigeen mappingonderzoek kan ook een van de manieren zijn om de diagnose te vinden, naast radiologische onderzoeken. Meestal het pad dat de artsen volgen? van het weggooien van andere ziekten voordat de diagnose van epidermolysis bullosa wordt afgesloten.

Na voltooiing van de ziekte moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. Epidermolysis bullosa heeft geen genezing, maar er is controle van de symptomen. Als de laesies niet goed worden behandeld kan verergeren en word een pseudosindactyly. De situatie verergert de bewegingen vooral wanneer het voorkomt in de voeten en handen, waardoor de ledematen en vingers worden beïnvloed, vervormd en aangetast.

Hoe Epiderm behandelen?

In het geval van baby's, zijn geboren met de voor de hand liggende symptomen van de kinderarts j? doorsturen? voor de specialist om aan te geven? passende behandeling. J? voor degenen van wie de ziekte zich manifesteert in de ontwikkeling van de leeftijd na analyse van de symptomen en een gesloten diagnose zal zijn? de volgende stappen geverifieerd.

De geneesmiddelen die bij de behandeling worden gebruikt, genezen de ziekte niet en voorkomen niet dat zich blaren en laesies voordoen. Maar dat kan verminderen of regelen de opkomst van hen, waardoor het kind in staat is om goed te voeden en alle voedingsstoffen krijgt die hij nodig heeft om gezond te zijn.

Laesies moeten afzonderlijk en zorgvuldig worden behandeld, zodat het niet verergert of geïnfecteerd raakt. Met behulp van een steriele naald, bubbels moeten worden doorboord en leeggemaakt, wat te brengen? onmiddellijke opluchting. Na de procedure moet worden gewassen met antiseptische zeep en beschermd met niet-adherente schone dressing en uit de buurt van afscheidingen.

Hoe de pijn en prikkels van Bubbles verminderen?

Om de inval en de pijn van de blaren te verminderen, kan drainage en controle worden uitgevoerd met behulp van crèmes en zalven gespecialiseerde bedrijven. Op het moment van verwijdering en verwisseling van verbanden, moeten ze worden uitgevoerd met behulp van minerale olie of tijdens het bad, zodat het de huid niet bezeert bij het trekken.

Welke specialisten moeten opvolgen?

De behandeling moet worden vergezeld door verschillende specialisten, zoals:

  • kinderarts
  • dermatologist
  • oogarts
  • ortopedist
  • gastro-enteroloog

Alle medicijnen en behandelingen moeten worden aanbevolen door specialisten. Geen huisremedie of -formule mag worden gebruikt zonder recept en medische toestemming, die de diagnose kunnen maskeren of de laesies verder kunnen verergeren.

Om het risico van verwonding te verminderen, wordt enige zorg aangegeven als: gebruiken lichte kleding en katoen, snij alle kledinglabels af en droog langzaam na het baden met een zachte handdoek. Slapen met handschoenen en sokken voorkomt ook onbedoeld letsel tijdens de slaap.

Foto: Yovanna.Gonzalez

Zie ook: West-syndroom